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¿Qué es la hemofilia?
La hemofilia es un trastorno hemorrágico hereditario en el cual la sangre no se coagula de manera adecuada, esto puede causar hemorragias tanto espontáneas como después de una operación o de tener alguna lesión, las personas con hemofilia carecen de un factor de coagulación o lo tienen en baja cantidad, los factores de coagulación son proteínas necesarias para la coagulación normal de la sangre.
Síntomas
La característica principal de la hemofilia A y B es la hemartrosis y el sangrado prolongado espontáneo. Las hemorragias más graves son las que se producen en articulaciones, cerebro, ojo, lengua, garganta, riñones, hemorragias digestivas, genitales, nasales, etc.
¿Qué es la hemofilia a y b?
HEMOFILIA A
La hemofilia A se produce cuando hay déficit en el factor VIII de coagulación, este factor también es llamado factor anti-hemofílico es una glucoproteína contenida en el plasma sanguíneo.
HEMOFILIA B
Cuando hay un déficit del factor IX de coagulación, también llamado factor anti hemofílico beta es una proteína dependiente de la vitamina k que forma parte de la vía intrínseca de la coagulación de la sangre.
Diagnóstico
El diagnóstico del tipo de hemofilia y su nivel de gravedad se hace mediante la historia clínica y un análisis de sangre para la medición, en el laboratorio, a través de pruebas especiales de coagulación, de los grados de los diferentes factores. El objetivo es establecer la severidad de la enfermedad y decidir el tratamiento más adecuado a seguir por el paciente.
Pruebas de laboratorio
| Condición | Tiempo de protrombina | Tiempo de tromboplastina | Tiempo de sangría | Conteo de plaquetas |
| Hemofilia | Sin alteración | Prolongado | Sin alteración | Sin alteración |
Herencia
Tratamiento
No hay en la actualidad ningún tratamiento curativo disponible (a excepción de un trasplante hepático), y lo único que se puede hacer es corregir la tendencia hemorrágica administrando por vía intravenosa el factor de coagulación que falta, el factor VIII o el IX aun que en los últimos años, el desarrollo de la ingeniería genética ha hecho posible iniciar una nueva era en el tratamiento de la enfermedad. Desde hace unos pocos años, se han desarrollado preparados más puros de los factores de coagulación, sin necesidad de plasma humano. El factor VIII recombinante, el más masificado, se produce a partir de células cultivadas en laboratorio.
DATOS INTERESANTES
- Hay mucho desconocimiento de la hemofilia, sostiene Ardila. “La gente se imagina que quien la tiene con solo caminar se desangra. Son pacientes absolutamente normales, solo que requieren de un tratamiento y seguimiento óptimo.
- Las personas nacen con hemofilia, no pueden contagiarse de alguien. Esta enfermedad se hereda por línea materna. Un hombre con hemofilia (una enfermedad que dura toda la vida) transmite el gen a todas sus hijas, pero no a sus hijos. Sus hijas son llamadas portadoras porque llevan el gen de la hemofilia (este gen lo tiene el cromosoma X).
En casos raros, una persona puede desarrollar hemofilia en el transcurso de su vida, indica la Federación Mundial de Hemofilia. En la mayoría de los casos se trata de personas de mediana o avanzada edad, o de mujeres jóvenes que acaban de dar a luz o se encuentran en la última etapa del embarazo
